پیش بینی بیماری ریوی در کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک

پیش بینی بیماری ریوی در کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک

قلب و عروق

بازدید : 276

فیبروز سیستیک چیست؟

فیبروز سیستیک یا CF یک اختلال شایع ژنتیکی است که طی آن ترشحات در نقاط مختلفی از بدن مثل ریه، روده،  کبد، دستگاه تناسلی و لوزالمعده سفت و چسبنده می شوند. این بیماری با نام سفتی مخاط نیز شناخته می شود. دلیل بروز این اختلال را جهش در ژن تنظیم کننده هدایت ورای غشا با نام CFTR می باشد.

عملکرد مخرب فیبروز سیستیک در ریه

فیبروز سیستیک با قرار دادن ریه ها در معرض عفونت های مکرر باکتریال و التهاب، باعث کوتاهی عمر می شود. محققان دانشگاه UNC برای اولین بار نشان داده اند که جمعیت باکتری های ریوی در سال های اول عفونت و التهاب ریه تغییر می کنند.

حتما بخوانید بیماری بینابینی ریه را می شناسید؟

این مطالعه روشی نوین جهت تشخیص شروع بیماری ریوی در کودکان مبتلا به فیبرروز سیستیک را ارائه می دهد که عملکردی تاثیرگذارتر از روش درمان سالین هایپرتونیک دارد.

دکتر متیو ولفگانگ در این باره میگوید:

نقل قول از متخصصان پزشکیعلائم ریوی در بچه های مبتلا به فیبروز سیستیک احتمالا به خاطر بار زیاد میکروبی است. این موضوع دلالت بر وجود شانس برای مداخله زود هنگام جهت افزایش کیفیت زندگی این بچه ها دارد.

حدود 70000 نفر را در سرتاسر دنیا مبتلا به فیبروز سیستیک وجود دارد و در نژاد بچه های شمال اروپا شایع تر است. به گونه ایی که از هر 2500 کودک متولد شده حتما یک نفر به این بیماری مبتلاست.

نشانه های بیماری فیبروز سیستیک 

این بیماری که توسط حالت ناکارآمد ژن CFTR که کد کننده پروتئین CFTR است ایجاد می شود و در عدم حضور این پروتئین، موکوس خشک و غلیظ می شود و جایگاه مناسبی برای باکتری ایجاد میکند. علائم حاصل از این رویداد موارد زیر می باشند:

  • عفونت های مکرر
  • التهاب
  • آسیب ساختاری به ریه ها و بافت مسیر تنفس فوفانی

امید به زندگی برای مبتلایان به فیبروز سیستیک حدود 40 سال است. البته تا کنون اغلب مطالعات در بزرگسالان و بچه هایی که دوران خوردسالی را پشت سر نموده اند،انجام شده؛ بنابراین اطلاعات کمی در مورد زمان و چگونگی شروع التهاب، عفونت باکتریال و آسیب ریوی در خردسالان وجود دارد.

برای روشن تر شدن این سوال، دکتر ولفگانگ و همکارانش DNA باکتری را در نمونه های مایع پوشاننده ریه گرفته شده از بچه های جوان تر آنالیز کردند.

دانشمندان دریافتند که در اکثر نمونه های گرفته شده از خوردسالان کوچک تر از یک سالِ مبتلا به فیبروز سیستیک، نشانه خیلی کم از باکتری بود یا هیچ نشانه ای وجود نداشت.

دکتر ولفگانگ در این باره می گوید:

نقل قول از متخصصان پزشکیاگر شواهد قابل توجهی از باکتری وجود نداشته باشد، نشانه ای از التهاب نخواهد بود و بچه سالم بنظر می آید.

وی ادامه می دهد که:

نقل قول از متخصصان پزشکیدر کودکان بین یک تا دو ساله الگوی متفاوتی دیده شده است،  بسیاری از نمونه ها حاوی مقدار قابل توجهی از DNA باکتری (از گونه باکتری های موجود در دهان و گلو) بودند و این باکتری ها را به عنوان پاتوژن ریه در نظر نمی گیرند.

نتیجه تحقیقات پزشکی نمی توان گفت که این بچه ها عفونت فعال دارند اما به وضوح افزایش قابل توجهی در بار میکروبی موجود در ریه آن ها دیده می شود و می دانیم این باکتری ها باعث ایجاد التهاب می شوند.
این موضوع به ما نشان می دهد که عفونت باکتریال ریه خیلی زود تر از انتظار ما در بچه های مبتلا به فیبروز سیستیک شروع می شود و این عفونت ها اولین محرک های تغییرات ساختاری ریه هستند.

منبع: unchealthcare.org

آواتار کاربر
علی ابراهیمی