کارگلومیک اسید | Carglumic Acid

درمان کمکی هایپرآمونیای شدید و درمان نگهدارنده هایپرآمونیای مزمن به دلیل نقص آنزیم های کبدی (N-acetylglutamate synthase)

سدیم بنزوات+سدیم فنیل استات | Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

سدیم بنزوات+سدیم فنیل استات جهت درمان کمکی افزایش غلظت آمونیاک در خون و انسفالوپتی در بیماران با اختلال سیکل اوره تجویز می شود.

بیماران با اختلال سیکل اوره افراد با نقص کامل یا نسبی کرباموییل فسفات سنتتاز (CPS)، ارنیتین ترانس کرباموییلاز (OTC)، آرژینوسوکسینات لیاز (ASL)، آرژینوسوکسینات سنتتاز (ASS)؛ می باشند.

بعلاوه سدیم بنزوات+سدیم فنیل استات جهت استفاده به همراه همودیالیز در کمای افزایش آمونیاک شدید نوزادی، انسفالوپتی افزایش آمونیاک در خون متوسط تا شدید، افزایش آمونیاک در خون که به درمان اولیه پاسخ نمی دهد؛ استفاده می شود.

سدیم فنیل بوتیرات | Sodium Phenylbutyrate

درمان کمکی در درمان بیماران با اختلال سیکل اوره شامل نقص کرباموئیل فسفات سنتتاز، ارنیتین ترانس کربامیلاز، آرژنین سوکسینیک اسید سنتتاز