سدیم فنیل بوتیرات

Sodium Phenylbutyrate

مشخصات داروی سدیم فنیل بوتیرات


  • نام های تجاری خارجی Sodium Phenylbutyrate
    • Buphenyl®
  • دسته دارویی سدیم فنیل بوتیرات
  • مصرف سدیم فنیل بوتیرات در بارداری
  • راهنمای طبقه بندی دارو ها در بارداری رده: C امکان در نظر گرفتن خطر نیست چون مطالعات کافی بروی انسان موجود نیست.

توصیه مصرف سدیم فنیل بوتیرات


  • Sodium Phenylbutyrate

  • موارد استفاده سدیم فنیل بوتیرات
  • درمان کمکی در درمان بیماران با اختلال سیکل اوره شامل نقص کرباموئیل فسفات سنتتاز، ارنیتین ترانس کربامیلاز، آرژنین سوکسینیک اسید سنتتاز

  • توصیه مصرف سدیم فنیل بوتیرات
  • بایستی بیمار محدودیت های خاص در رژیم غذایی خود داشته باشد. دارو بایستی همراه با رژیم غذایی مخصوص در هنگام درمان این اختلال داده شود. فرمولاسیون پودر طعم بسیار شور دارد. افزایش وزن، تورم دست و پا، تنگی نفس، خواب آلودگی، احساس سبکی سر را گزارش کنید. 

  • نحوه مصرف سدیم فنیل بوتیرات
  • متخصص بالینی با تجربه رفع اختلالات متابولیک بایستی انتقال مواد مغذی را کنترل کند. دارو بایستی به همراه رژیم غذایی که پروتئین در آن محدود شده باشد، استفاده شود، در صورت لزوم مکمل آمینو اسیدهای ضروری استفاده شود. بیمارانی که به کالری نیاز دارند، بایستی مکمل بدون پروتئین حاوی کالری استفاده کنند. 

    نوزادانی که نقص مادرزادی ارنیتین ترانس کربامیلاز و کرباموئیل فسفات سنتتاز، مصرف پروتئین را به مقدار ۱/۶g/kg/day محدود کنند. در ۴ ماهگی می توانند این مقدار را به ۱/۹ g/kg/day، در صورت تحمل افزایش دهند. میزان تحمل پروتئین با کاهش سرعت رشد، کاهش می یابد. نوزادان از ۴ ماهگی تا ۱ سالگی بایستی حداقل  ۱/۴ g/kg/day دریافت کنند، هر چند که مقدار ۱/۷g/kg/day پیشنهاد می شود. از ۱ تا ۳ سالگی، بایستی حداقل ۱/۲ g/kg/day  استفاده کنند، هر چند که ۱/۴ g/kg/day پیشنهاد می شود. مکمل سیترولین به مقدار ۰/۱۷ g/kg/day یا ۳/۸ g/m2/day پیشنهاد می شود. آرژنین بازی جهت بیماری ملایم پیشنهاد می شود. 

    نوزادان با نقص آرژنین سوکسینیک اسید سنتتاز، ممکن است در ابتدا حداقل مقدار پروتئین را دریافت کنند. بر اساس میزان تحمل و سطح آمینواسید، مقدار پروتئین را افزایش می دهند.

    نقص آرژنین سوکسینیک اسید سنتتاز: مکمل آرژنین بازی با دزهای ۰/۴-۰/۷ g/kg/day  یا ۸/۸-۱۵/۴ g/m2/day پیشنهاد می شود. 

    برخی از فرآورده ها حاوی سدیم می باشند. 

    تداخلات دارویی سدیم فنیل بوتیرات


    برچسب سدیم فنیل بوتیرات


    محصولات تجاری سدیم فنیل بوتیرات در ایران


    Swedish Orphan Biovitrum
  • سدیم فنیل بوتیرات قرص خوراکی 500 mg (قرص سدیم فنیل بوتیرات)
  • Veriton Pharma Limited (ex Special Products Limited)
  • آمبوتیرات قرص خوراکی 500 mg (قرص سدیم فنیل بوتیرات)
  • آمبوتیرات تزریقی پرنترال 200 mg/1mL 10mL(تزریقی سدیم فنیل بوتیرات)
  • Immedica Pharma AB
  • آمونپس قرص خوراکی 500 mg (قرص سدیم فنیل بوتیرات)
  • آمونپاس قرص خوراکی 500 mg (قرص سدیم فنیل بوتیرات)
  • به اشتراک بگذارید